筋委縮性側索硬化症
2013年10月12日
筋委縮性側索硬化症（ALS）の新たな原因遺伝子を発見したという論文が１０日付の米人類遺伝学会誌電子版に掲載されたそうです。
ALSとは、脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン（運動神経細胞）が侵される病気で、難病の一つに指定されています。現在、日本では、特定疾患医療受給者数から見ると、約８,５００人がこの病気を患っています。
多くの場合は、手指の使いにくさや肘から先の力が弱くなり、筋肉がやせることで始まります。話しにくい、食べ物が飲み込みにくいという症状で始まることもあります。いずれの場合でも、やがては呼吸の筋肉を含めて全身の筋肉がやせて力が入らなくなり、歩けなくなります。 のどの筋肉の力が入らなくなると声が出しにくくなり（構音障害）、水や食べ物を飲み込むこともできなくなります（嚥下障害）。呼吸筋が弱まると呼吸も十分にできなくなります。
治療には、ALS の進行を遅らせる作用のある薬：リルゾールという薬が使われたり、対症療法が中心となります。
ALSでは運動ニューロンは侵されますが、知覚神経や自律神経は侵されないので、五感（視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚）、記憶、知性を司る神経には原則として障害はみられません。
最もかかりやすい年齢層は５０～６０歳代で、特定の職業の人に多いということはありません。
発症する原因は不明ですが、神経の老化と関連があるといわれています。ほかにも様々な学説がありますが、結論は出ていません。しかし、最近では、次々に原因遺伝子が明らかになっています。
さらに研究が進んで治療薬が開発されて、早く難病でなくなるといいですね(^-^)/
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